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Verlaufsformen der juvenilen idiopathischen Arthritis

 
 


Epidemiologie der juvenilen idiopathischen Arthritis
1 von 1000 Kindern unter 16 Jahren leidet in seinem Leben an einer Arthritis. 20% davon verlaufen chronisch, das bedeutet länger als 6 Wochen. Daraus folgt, dass 1 von 5000 Kindern eine entzündlich rheumatische Erkrankung entwickelt.
Schätzungen gehen von 20.000 bis 30.000 Kindern und Jugendlichen unter 16 Jahren mit juveniler idiopathischer Arthritis in Deutschland aus, sowie von 1.500 bis 2.000 Neuerkrankungen pro Jahr.


Systemische juvenile idiopathische Arthritis (Morbus Still)
Die systemische juvenile idiopathische Arthritis (Morbus Still) stellt 5% bis 10% aller Fälle der juvenilen idiopathischen Arthritis dar. Der Krankheitsbeginn liegt überwiegend im Kleinkindalter (2/3 aller Fälle). Mädchen und Jungen sind gleich häufig betroffen. Typisch für den Morbus Still sind Fieber von 39° Celsius und mehr über mindestens 14 Tage, ein flüchtiges, kleinfleckiges, lachsfarbenes Exanthem, eine Organbeteiligung im Sinne einer Polyserositis (Pericarderguss, Pleuraerguss, Aszites), eine Hepatosplenomegalie sowie Lymphknotenschwellungen. Zu Beginn der Erkrankung haben 10% der Patienten keine Gelenksymptome oder nur Arthralgien. Zur Klassifikation des Krankheitsbildes gehört das Auftreten von Arthritiden innerhalb der ersten 6 Krankheitsmonate. Das Krankheitsbild kann oligoartikuläre Verläufe, polyartikuläre Verläufe oder systemische Verläufe zeigen. Besonders beachtet werden muss bei diesem Krankheitsbild der Befall der Halswirbelsäule und der Hand- und Hüftgelenke.


Juvenile idiopathische Polyarthritis, Rheumafaktor negativ
Die juvenile idiopathische Polyarthritis mit negativem Rheumafaktor stellt 20%
bis 30% aller Fälle der juvenilen idiopathischen Arthritis dar. Der Beginn kann in jedem Alter liegen. Es findet sich eine Arthritis von mehr als 5 Gelenken, ein symmetrischer Befall großer und kleiner Gelenke und häufig auch Tenosynovitiden der Hände und Finger. Die Erkrankungsgipfel liegen zum einen in den ersten Lebensjahren (40%), dann sind vorwiegend Mädchen betroffen, sowie in der Prä-Adoleszenz. In 20% bis 40% der Fälle findet sich ein positiver ANA- Nachweis, welcher ein erhöhtes Risiko für einer Augenbeteiligung im Sinne einer chronischen Uveitis anterior darstellt.


Juvenile idiopathische Polyarthritis, Rheumafaktor positiv
Die juvenile idiopathische Polyarthritis mit positivem Rheumafaktor-Nachweis stellt 5% bis 10% aller Fälle der juvenilen idiopathischen Arthritis dar. Der Beginn liegt üblicherweise jenseits des 10. Lebensjahres. Auch hier sind Mädchen häufiger betroffen als Jungen. Es findet sich ebenfalls eine Arthritis von mehr als 5 Gelenken mit einem symmetrischen Befall großer und kleiner Gelenke. In bis zu 70% lässt sich auch bei diesem Krankheitsbild ein positiver ANA-Status nachweisen. Zur Sicherung der Diagnose „Rheumafaktor positiv“ muss der Rheumafaktor mindestens 2x im Abstand von 3 Monaten positiv nachgewiesen werden. Bei der Rheumafaktor-positiven, juvenilen idiopathischen Polyarthritis kommt nicht selten zu einer Progredienz des Krankheitsbildes mit Gelenkdestruktionen, Deformitäten und Ankylosen. Nicht selten wird im frühen Erwachsenenalter ein Gelenkersatz, insbesondere von Knie- und Hüftgelenken, erforderlich.


Juvenile idiopathische Oligoarthritis mit frühkindlichem Beginn
Die juvenile idiopathische Oligoarthritis mit frühkindlichem Beginn, früher auch „Kleinmädchenform“ genannt, stellt 30% bis 40% aller Fälle der juvenilen idiopathischen Arthritis dar. 70% bis 80% der Fälle sind Mädchen. Der Beginn liegt im Kleinkindalter. Es findet sich ein asymmetrischer Befall vorwiegend großer Gelenke. Typischerweise beginnt das Krankheitsbild mit dem Befall eines Knie- oder Sprunggelenkes.
Je jünger und kleiner das Kind umso schwieriger ist häufig die Diagnosestellung. Nicht selten fallen kleine Kinder dadurch auf, dass sie nicht mehr laufen und häufig auf den Arm genommen werden wollen. Auch Entwicklungsrückschritte kommen vor. Findet sich im Verlauf eine Arthritis von bis zu 4 Gelenken spricht man von einer „persistierenden Form“. Kommt es im Verlauf der Erkrankung zu einem Befall von mehr als 4 Gelenken so wird dies als „extended form“ bezeichnet. In 70% bis 90% der Fälle findet sich laborchemisch ein positiver ANA (=Antinukleäre Antikörper)-Nachweis, meist mit homogenem Fluoreszenzmuster. Der Nachweis dieses Autoimmunphänomens stellt für die betroffenen Kinder ein erhöhtes Risiko dar, an einer Augenbeteiligung im Sinne einer chronischen Uveitis anterior zu erkranken.


Juvenile idiopathische Oligoarthritis mit spätem Beginn

Bei der juvenilen idiopathischen Oligoarthritis mit spätem Beginn liegt der Krankheitsbeginn im Schulalter. Es findet sich ein asymmetrischer Befall großer und mitunter auch kleiner Gelenke. Auch hier spricht man von einer „persistierenden Form“, wenn sich im Verlauf eine Arthritis von bis zu 4 Gelenken findet und von einer „extended form“ bei einem Befall von mehr als 4 Gelenken. ANA und HLA B27 können positiv, aber auch negativ sein.


Enthesitis-assoziierte, juvenile idiopathische Arthritis
Bei der Enthesitis-assoziierte Arthritis liegt entweder eine Arthritis mit Enthesitis vor oder eine Arthritis plus mindestens 2 der folgenden Kriterien:
Junge älter als 6 Jahre, HLA-B27 positiv, akute Uveitis anterior,HLA-B27 assoziierte Erkrankung bei einem Angehörigen 1. oder 2. Grades, wie Sacroiliits, akute Uveitis, M. Bechterew, entzündliche Darmerkrankung, entzündlicher Rückenschmerz oder sacroiliakaler Druckschmerz.
Bei Enthesitiden handelt es sich um Entzündungen im Bereich von Sehnenansätzen, welche typisch für diese Krankheitsbild sind. Sie treten bei 50% bis 60% der Patienten auf. Eine bevorzugte Lokalisation ist die Ferse.


Juvenile Psoriasisarthritis
Bei der juvenilen Psoriasisarthritis findet sich entweder eine Arthritis mit Psoriasis oder eine Arthritis plus mindestens zwei der folgenden Kriterien: Daktylitis, Tüpfelnägel, hautärztlich bestätigte Psoriasis bei einem Angehörigen 1. Grades
Die juvenile Psoriasisarthritis stellt 5% bis 8% aller Patienten mit juveniler idiopathischer Arthritis dar. Mädchen erkranken etwas häufiger als Jungen.
10% der Patienten entwickeln eine Arthritis und Psoriasis gleichzeitig. Bei den übrigen 90% tritt die Arthritis zu 50% vor sowie zu 50% nach dem Auftreten von Hautveränderungen auf, wobei das Intervall Monate bis Jahre betragen kann. Auch bei diesem Krankheitsbild finden sich häufig ein Nachweis von ANA sowie häufiger ein Nachweis von HLA-B27 als in der Normalbevölkerung. Das Auftreten eine akuten oder einer chronischen Uveitis anterior ist möglich. Am häufigsten betroffen sind die Kniegelenke, gefolgt von Finger-, Zehen- und Sprunggelenken. Der Befall eines Fingers oder eines Zehs im Strahl wird als Daktylitis bezeichnet. Bei spätem Krankheitsbeginn besteht eine Neigung zu Enthesitiden. Die juvenile Psoriasisarthritis kann oligoartikulär oder polyartikulär verlaufen.


Arthritis bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen
Schätzungsweise 5% bis 20% der Kinder und Jugendlichen mit Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn leiden an Arthritiden. Die Manifestation der Arthritiden kann der Darmsymptomatik um Jahre vorausgehen aber auch erst Jahre nach der Darmmanifestation auftreten. Bei retrospektiven Analysen fallen im Nachhinein oft Arthralgien auf. Das Auftreten von einer Uveitis anterior und eines Erythema nodosum ist möglich. Es werden zwei Verteilungsmuster der Gelenkbeteiligung unterschieden. Zum einen periphere Arthritiden mit asymmetrischer Befall großer Gelenke der unteren Extremitäten zum anderen Arthritiden des Achsenskeletts mit Beteiligung der Iliiosacralgelenke und neben dem Befall großer Gelenke auch Befall kleiner Gelenke.


Juvenile Spondylitis ankylosans
Die juvenilen Spondylitis ankylosans beginnt meist nach dem 10. Lebensjahr als Enthesitis-assoziierte Arthritis. Es findet sich eine ausgesprochene Knabenwendigkeit (>6:1) und eine HLA-B27-Assoziation von 82% bis 95%. Etwa 20% der undifferenzierten Frühformen sollen in eine Spondylitis ankylosans übergehen. Bevorzugt befallen sind Knie- und Sprunggelenken. Seltener aber typisch ist ein Befall von Hüft- und Schultergelenken, sowie Zehengelenken und Sternoclaviculargelenken. Ebenfalls charakteristisch sind Enthesitiden.


Die verschiedenen Formen der Augenbeteiligung der juvenilen idiopathischen Arthritis
Eine Besonderheit bei den Krankheitsbildern der juvenilen idiopathischen Arthritis ist das Risiko an einer Augenbeteiligung zu erkranken. Es gibt zwei Formen der Uveitis anterior, die akute Form und die chronische Form. Letztere ist die gefährlichere Form, da sie von außen nicht zu erkennen und nur durch eine Spaltlampenuntersuchung eines Augenarztes zu diagnostizieren ist.
Bei der akuten Uveitis anterior findet sich eine sichtbare Symptomatik mit gerötetem Auge, dumpfen Schmerzen wegen Beteiligung der Ziliarnerven, einem vermehrter Tränenfluss, Lichtscheu und einer Sehverschlechterung.
Die chronische Uveitis anterior ist hingegen symptomlos und wie oben erwähnt nur mit der Spaltlampe zu diagnostizieren. Bei Risikokindern sind augenärztliche Kontrolluntersuchungen alle 4 bis 6 Wochen erforderlich. Ein hohes Risiko an einer chronischen Uveitis anterior zu erkranken haben weibliche Patienten mit positivem ANA-Status, die jünger als 6 Jahre alt sind, wenige Gelenke betroffen haben und weniger als 4 Jahre krank sind.
6% bis 10% der chronische Uveitis anterior treten vor der Gelenkbeteiligung auf. In 75% sind beide Augen betroffen. Die Aktivität der Uveitis ist unabhängig von der Aktivität der Gelenkbeteiligung. Auch heute noch kann die chronische Uveitis anterior zu Visusminderung und zu Erblindung führen.



© Dr. Betina Rogalski

 
 
 

 

 

 

 

 

Exanthem bei Morbus Still

 

Juvenile idiopathische Polyarthritis, Rheumafaktor negativ

 

Juvenile idiopathische Polyarthritis, Rheumafaktor positiv













Juvenile idiopathische Oligoarthritis mit frühkindlichem Beginn






Juvenile idiopathische Oligoarthritis mit spätem Beginn





Enthesitis-assoziierte, juvenile idiopathische Arthritis


 


Juvenile Psoriasisarthritis